Sklerodermie je stav, kdy je typ pojivové tkáně v těle nazývaný kolagen nadprodukován. To může být lokalizováno, což vede k vytvrzeným skvrnám nebo pásům kůže, tkáni, která leží těsně pod kůží a někdy i svaly na pažích, nohou nebo čele. Může být také systémová - někdy nazývaná systémová skleróza - v takovém případě má přebytečný kolagen rozšířenější účinek. Systémová sklerodermie může být dále rozdělena na omezené nebo rozptýlené kategorie; NIH / National Institute of Artritis a muskuloskeletální a kožní onemocnění přidává třetí kategorii: systémová skleróza sinus, která neobsahuje výraznější kožní změny.
Raynaudova choroba
U všech typů roztroušených onemocnění je Raynaudova choroba nejčastějším - a často prvním - příznakem, který postihuje více než 90% pacientů se sklerodermou, tvrdí Nadace Arthritis Foundation. Toto onemocnění, známé také jako Raynaudův jev, se objevuje, když malé kapilární krevní cévy na prstech a prstech se zhoršují kvůli chladným teplotám nebo emočnímu utrpení. Prsty nebo špičky prstů se rychle změní na bílou, pak modrou; to obvykle trvá až 15 minut. Klinika Mayo říká, že typ Raynaudova jevu spojeného se sklerodermou může způsobit trvalé poškození kůže na špičkách prstů.
HŘEBEN
Tato zkratka se týká skupiny příznaků, které mohou být do určité míry nalezeny ve většině případů omezené kožní sklerodermie, která obecně postihuje pouze paže, prsty, nohy, tvář a krk. Příznaky CREST jsou kalcinóza, Raynaudova, jícenka, sclerodaktyly, telangiektasie. Kalcinóza se týká usazování vápníku v kloubech; jícen označuje potíže s polykáním; sclerodactyly se týká zhrubnutí a utahování kůže prstů; teleangiectasias se týká drobných červených skvrn na rukou a tváře, které jsou výsledkem zduření cév. Ne všechny tyto příznaky se objevují v raných stadiích sklerodermie a Raynaudovy choroby mohou být jediným časným příznakem omezené kožní sklerodermie.
Kožní změny
Zatímco ztluštění kůže v důsledku nadprodukce kolagenu je charakteristickým rysem sklerodermie, rychlost, s níž se vyskytuje, se liší v závislosti na typu sklerodermie. V omezené formě nemoci se nemusí objevit po mnoho let. V difuzní systémové sklerodermii se náhle objeví, začíná rukou, rozšiřuje se na tvář, hruď, žaludek a horní ramena a nohy a působí na obě strany těla. Na začátku může být kůže červená, opuchnutá a zapálená. Klouby, zejména v rukou, se mohou cítit tuhé a bolestivé.
Jiné možné příznaky v raném věku
Pokud skleroderma postihuje orgány, včasné příznaky a příznaky mohou zahrnovat gastrointestinální problémy, jako je reflux a nadýmání, a dušnost, pokud onemocnění dosáhne dýchacího systému. Ti s difuzní formou onemocnění mohou také zaznamenat únavu, depresi a ztrátu chuti k jídlu, což vede k podvýživě a ztrátě hmotnosti.
