ALS nebo amyotrofická laterální skleróza je onemocnění progresivní svalové slabosti, ke které dochází v důsledku destrukce motorických neuronových buněk v nervovém systému. Bez těchto neuronů není mozek schopen zaslat informace svalům. End-stage ALS se vyskytuje, když svaly oslabují až do bodu, kdy jsou vitální systémy paralyzovány a nemohou fungovat. Montgomery Hospice v Marylandu uvádí schopnost dýchat a spolknout se jako rozhodující faktory v ALS na konci života.
Problémy s polykáním
Koncové stavy ALS často zahrnují problémy s polykáním a mluvením. Slabé a paralyzované vokální šňůry způsobují, že mluví obtížně a nakonec je nemožné. Problémy s polykáním se u některých pacientů postupně objevují, ale mohou se objevit náhle u ostatních. Podle Národního zdravotního ústavu mají pacienti s ALS vysoké riziko udušení nebo vdechování potravin do plic. Bez schopnosti polykat, jídlo a pití je nemožné a v mnoha případech ALS dochází k dramatickému úbytku hmotnosti. Jediným řešením se pak stává umělé podávání pomocí přívodní trubice nebo intravenózního roztoku. Mnozí, kteří se rozhodnou neupravovat výživu, uměle vyhledávají hospicovou péči po skončení života.
Respirační selhání
Dýchací potíže vznikají v důsledku slabosti svalů plic a membrány. Dýchavičnost se zhoršuje, protože svaly se zhoršují. Montgomery Hospice v Marylandu uvádí, že pacienti v závěrečných fázích ALS mají dechové napětí i v klidu. Dýchání musí být nakonec podpořeno použitím stroje BiPAP a následně mechanického ventilátoru. Opět platí, že u pacientů, kteří odmítají umělou ventilaci, se nabízí pohodlí a péče po skončení života.
Riziko infekce
Národní zdravotní ústav hlásí, že pacienti s ALS čelí riziku vzniku pneumonie. K tomu dochází částečně kvůli skutečnosti, že sekrece se uvolňují v plicích, protože plicy jsou příliš slabé, aby je efektivně odstranily. Vdechování potravin nebo tekutin nazývaných aspirace také způsobuje pneumonii. Pneumonie je běžně léčena antibiotiky, ale nemusí být účinná. Infekce pneumonie zvyšuje dušnost a může vést k úmrtí.
Paraplegie
Pacienti v závěrečných stádiích ALS se v důsledku onemocnění zcela ochromili. Obvykle jsou postiženy všechny svaly, včetně těch na nohou, pažích, kufru a obličeji. Vzhledem ke smíšeným signálům z mozku dochází často k záškubu svalů bez účelného pohybu. V závěrečných stádiích jsou pacienti ALS zcela závislí na ostatních pro péči.
