U Addisonovy choroby nebo primární adrenální insuficience nadledviny nevyrábějí dostatek hormonů kortisol a aldosteron. Nízké hladiny těchto hormonů způsobují příznaky, jako je svalová slabost a únava, chutě solí a nízký krevní tlak a elektrolytová nerovnováha, která může být život ohrožující. Addisonova choroba také produkuje charakteristické změny barvy pokožky nebo pigmentace.
Ztmavení pokožky
U Addisonovy nemoci může pokožka po celém těle postupně ztmavovat nebo bronzovat, což je stav známý jako hyperpigmentace. Rozvíjející se v průběhu několika týdnů může hyperpigmentace připomínat opalování. Oblasti pokožky vystavené slunečnímu zářením ztmavují více, ale také neexponované oblasti ztmavují. Kůže pokrývající kostnaté knoflíky, jako jsou kolena, lokty, klouby, prsty a čelo, mají tendenci tlumit více, stejně jako kožní záhyby a jizvy. Příručka Merck uvádí, že černé pihy se často objevují na krku, ramenou a obličeji, včetně čela.
Odbarvení
Kromě bronzování pokožky způsobuje Addisonova choroba další změny v distribuci pigmentu kůže. Areola nebo oblast kolem bradavek, sliznice v ústech včetně rtů a vagíny a konečníku mají modro-černý odstín. Jiné oblasti pokožky mohou mít bělený vzhled, takže ostré bílé plochy silně kontrastují s hyperpigmentovanými oblastmi. Patchy ztráta pigmentace kůže je známá jako vitiligo.
Fyziologie
Normálně hypofýza mozku a nadledvinek koordinuje jejich úsilí o udržení správné hladiny kortizolu a aldosteronu pomocí negativní zpětné vazby. Hypofýzový hormon ACTH stimuluje nadledviny k vylučování hormonů; kdy se akumulují adekvátní hladiny, zabránily uvolnění ACTH. V Addisonově nemoci ACTH nepřetržitě bombarduje nadledviny v neúspěšném pokusu stimulovat adekvátní uvolňování kortizolu a aldosteronu. ACTH také stimuluje melanocyty, kožní buňky, které produkují melanin, pigment, který dodává pleti své barvy. Kontinuálně vysoké hladiny ACTH u Addisonovy choroby nadměrně stimulují melanocyty a způsobují ztmavnutí pokožky po celém těle.
Příčina vitiligu u Addisonovy choroby není jasná, ale může to být způsobeno změnami v imunitním systému těla, které poškozují jak nadledviny, tak melanocyty.
Léčba
Léčba pro Addisonovou chorobu zahrnuje nahrazení chybějících hormonů nadledvin léky. Tyto léky pomáhají normalizovat hladiny ACTH stejně, a v průběhu doby, bronzová kůže se vrací do své přirozené barvy. Zničení melanocytů, které způsobují vitiligo, je méně snadné zvrátit, ale ošetření, jako je kortisolové krémy nebo fototerapie psoralenu ke ztmavnutí pokožky, zlepšují vzhled pokožky.
Vhled
Prezident John F. Kennedy trpěl Addisonovou chorobou, skutečností, která nebyla zveřejněna během jeho předsednictví. Mnoho lidí, včetně médií, uvažovalo o jeho zdánlivém celoročním opálení, což je pravděpodobně hyperpigmentace vyplývající z jeho nemoci.
