Akutní intermitentní porfyrie je vzácná genetická porucha, která způsobuje vznik porfyrinu v těle. To může vést k akutním AIP záchvatům charakterizovaným těžkou bolestí břicha, nevolností a zvracením, psychózou av těžkých případech paralýzou a srdeční arytmií. Akutní přerušovaná porfýrie nemá lék. Dieta však hraje velkou roli v léčbě a prevenci akutních záchvatů a některé druhy potravin mohou snížit délku a závažnost útoku. Vždy byste se měli poradit s vaším hematologem před pokusem o kontrolu akutního záchvatu prostřednictvím stravy, neboť AIP může být život ohrožující, pokud se s ním zachází špatně.
Glukóza a AIP
Akutní intermitentní porfyrie je způsobena vadou v enzymu nazývaném porfobiinogen deaminase nebo prostě PBGD. Když do hry vstoupí jiné faktory, jako je strava, dojde k útoku. Pokud nebudete jíst dostatek sacharidů, vaše tělo aktivuje proliferátor aktivovaný receptor a koaktivátor 1a. PGC-1a naopak zvyšuje expresi aminolevulinát-syntázy-1 v těle, což vede k akutnímu záchvatu. Užívání velkého množství sacharidů tento proces přerušuje alespoň částečně, což je důvod, proč se zatížení karbidem používá k léčbě a prevenci akutních záchvatů.
Potravinové zdroje
Existuje celá řada různých jídel a nápojů, které si můžete vzít. Budete chtít začlenit směs jednoduchých a komplexních sacharidů. Jednoduché sacharidy vstupují do krevního oběhu téměř okamžitě a pomáhají snižovat produkci porfyrinu ve vašem těle, když ho potřebujete. Komplexní sacharidy dodávají vašemu tělu stabilní uvolněný obsah glukózy v čase, aby byly hladiny vysoké a stabilní. Doporučené jednoduché sacharidy zahrnují ovoce, med, sirup a jiné sladké potraviny. Med je zvláště dobrý, protože obsahuje velké množství sacharidů a vstupuje do krevního řečiště přímo ze žaludku. To z něj činí dobrou volbu, pokud máte nevolnost. Komplexní sacharidy, které jsou doporučovány pro akutní záchvaty, zahrnují fazole, oves a celozrnné chleby a těstoviny. Pokud se cítíte příliš nuceně jíst, zkuste si užívat malé, ale časté džusy sladkých nápojů, jako jsou ovocné šťávy a sportovní nápoje.
Dávkování
Během útoku budete muset užít nejméně 300 g sacharidů denně, podle studie publikované v srpnovém čísle "Cell". Toto se promítá do 1200 kalorií sacharidů denně. Nejlepší je konzumovat malé množství rovnoměrně po celý den a užívat nejméně 50 gramů sacharidů každé tři hodiny. První dávka by měla obsahovat většinou jednoduché sacharidy. Příprava následujících jídel a občerstvení může být smíšena. Je důležité, abyste v tuto chvíli sledovali hladinu cukru v krvi, abyste se ujistili, že není příliš vysoká. Budete muset získat domácí monitor a zkontrolovat váš cukr zhruba každé tři až čtyři hodiny. Poraďte se se svým hematologem, pokud hladina cukru v krvi přesahuje 150.
Dieta a prevence
Správná strava je užitečná nejen při léčbě akutních záchvatů, ale také při jejich prevenci. Zachování správné hladiny sacharidů je důležité, ale vyvážená strava je klíčová. Sacharidy by měly podle organizace American Porphyria Foundation představovat 60 procent stravy. Budete také muset vzít velké množství vlákniny, 40 gramů až 50 gramů denně. To platí zejména tehdy, když jste žena, protože ženy jsou náchylnější k útokům v důsledku hormonálních výkyvů. Existují také určité dietní omezení, které musíte dodržovat, pokud chcete snížit pravděpodobnost útoku. Měli byste se vyvarovat konzumace nadměrného množství bílkovin, neboť by mohlo dojít ke spouštění stravy s vysokým obsahem bílkovin. Je třeba se vyvarovat také alkoholu.
Opatření a úvahy
Pokud není záchvat mírný a naplnění glukózy se provádí na počátku, obvykle je vyžadována hospitalizace. Budete potřebovat léky na zvládnutí bolesti a na pocit nevolnosti. Pokud nemůžete jíst kvůli nevolnosti, dostanete glukózu infuzovanou přímo intravenózně. Pokud je váš záchvat těžký, pravděpodobně budete potřebovat léčbu přípravkem Panhematin, jediným dostupným lékem, který je specificky zaměřen na léčbu akutních porfyrií. Vždy se poraďte s vaším hematologem, když si myslíte, že zažíváte útok. Akutní epizoda může být život ohrožující. Neměli byste se léčit doma bez předchozího získání pokynů a rady od svého lékaře.
